Martinas HERZählung - Leben mit Ehlers-Danlos-Syndrom

Im Leben gibt es nur wenige Gewissheiten – eine davon ist, dass nichts selbstverständlich ist.

Die heutige HERZählung hat Martina, eine unserer treuesten Followerinnen auf Instagram, verfasst. Wir sind sehr dankbar, dass sie durch ihre Geschichte zur Aufklärung von seltenen Herzkrankheiten beiträgt!

Also, liebe Martina, herzähl mal...



Mein Name ist Martina und ich lebe mit der seltenen, komplexen Erkrankung Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS). Noch vor zehn Jahren wusste ich nicht einmal, dass es dieses Syndrom überhaupt gibt oder ich davon betroffen sein könnte.


Bei den dreizehn Formen der Ehlers-Danlos-Syndrome ist die Beschaffenheit des Bindegewebes so verändert, dass sich dies meist auf den gesamten Körper auswirkt, denn Bindegewebe ist nicht einfach „Orangenhaut“ bei einer Cellulite, sondern es erfüllt wichtige Funktionen in Form von Bändern, Sehnen, Bandscheiben, Ummantelungen von Nerven, Verbindungs- oder Trennschicht in den Augen, zwischen Muskeln, Organen oder in Gefäßwänden. Lebenswichtige Vorgänge wie die Atmung, die Nahrungsaufnahme oder die Fähigkeit, sich zu bewegen, wären ohne Bindegewebe nicht möglich. Bei EDS kann das Bindegewebe seine Aufgaben jedoch nicht so erfüllen, wie es notwendig wäre. Bei mir zeigt sich dies durch eine Überbeweglichkeit aller Gelenke mit der Neigung zum vollständigen oder teilweisen Ausrenken, aber auch durch überdehnbare Haut mit Neigung zu blauen Flecken und verzögerter Wundheilung, durch Instabilität, Verschleiß und Deformierungen der Wirbelsäule, Bandscheibenschäden, eine eingeschränkte Funktion meiner Speiseröhre, Nervenschäden und eine eingeschränkte Regulierungsfähigkeit im Herzkreislaufsystem. Die Liste der direkten und indirekten Folgen meines EDS könnte ich noch um einiges mehr erweitern.


Die Auswirkungen eines EDS sind bei jedem Einzelnen höchst unterschiedlich und lassen sich nur in eingeschränktem Maße von einem Betroffenen auf einen anderen übertragen. Auch die Häufigkeit der einzelnen Unterformen ist sehr verschieden und die Diagnosestellung gelingt nicht bei allen EDS-Betroffenen auf dieselbe Weise. Obwohl die Ehlers-Danlos-Syndrome erblich bedingt sind und auf Fehlern in den Genen beruhen, lässt sich EDS nicht immer mit einer genetischen Untersuchung nachweisen. Neben körperlichen Anzeichen und der Familiengeschichte, kann EDS manchmal mit der Analyse einer Hautprobe festgestellt werden, wenn die Bindegewebsfasern unter dem Elektronenmikroskop bestimmte Eigenschaften aufweisen. Bei mir hat diese Methode nach damals zweijähriger Suche die Diagnosestellung ermöglicht.


Wenn ihr mehr über EDS wissen möchtet oder ihr euch für mein Buch „Wie ich erfuhr, dass ich ein Zebra bin“ interessiert, in dem ich von meinen Erlebnissen und Erfahrungen auf dem Weg zu meiner Diagnose erzähle, dann besucht gern meine Webseite www.eds-zebra.de. Dort habe ich verschiedene Informationen über die Ehlers-Danlos-Syndrome, einige typische Begleiterkrankungen und über mein Buch zusammengetragen. Ihr erfahrt dort auch, was es mit dem Zebra auf sich hat.


Wenn bei EDS auch das Herz betroffen ist, sind meist die Klappen undicht oder die herznahen Anteile der Aorta bilden Aneurysmen. Das ist bei mir nicht so und genau deshalb hat auch niemand damit gerechnet, dass sich mein Herz zu einem der Mittelpunktthemen entwickeln würde.


Vor vier Jahren schlug mein Herz plötzlich immer wieder zu langsam oder machte Pausen, sodass mir schwarz vor den Augen, schwindelig und übel wurde. Manchmal hielt dieser Zustand über Stunden an. Meine Lippen waren oft blau und Muskelkrämpfe in den Oberschenkeln stellten sich ein, weil meinem Körper durch den langsamen Herzschlag Sauerstoff fehlte. Zehn anstrengende Monate warteten die Kardiologen ab. Zehn Monate, die mir jegliche Energie raubten. Ich war am Ende meiner Kräfte, völlig erschöpft. Nichts konnte ich dagegen tun und war schließlich wirklich verzweifelt. Wie sehr du dein Herz brauchst, merkst du erst, wenn es nicht mehr richtig funktioniert.


Wie sehr du dein Herz brauchst, merkst du erst, wenn es nicht mehr richtig funktioniert.

Als endlich die Entscheidung fiel, mir einen Herzschrittmacher zu implantieren, stiegen mir Tränen in die Augen. Nicht aus Angst oder Unsicherheit, sondern aus Erleichterung. Dass ich damals erst 37 Jahre alt war und somit halb so alt wie ein durchschnittlicher Patient bei der Erstimplantation eines Schrittmachers, war mir ziemlich egal. Durch mein EDS war ich es inzwischen gewohnt, dass mein Körper in vielerlei Hinsicht anders funktioniert. So war ich einfach nur unendlich dankbar für diesen Schritt.


Meinem Schrittmacher gab ich den Namen Strom-Fred und bin damit nicht allein. Inzwischen kenne ich einige Menschen, die ihren Implantaten Namen gegeben haben. Sie gehören schließlich zu uns und sorgen unermüdlich dafür, dass es uns gut geht oder zumindest besser als es ohne sie der Fall wäre und manch eines ist der Grund, dass wir überhaupt noch am Leben sind.


Wegen einiger Komplikationen wurde ich in den folgenden Monaten jedoch mehrmals operiert. Meine Lunge kollabierte, die Sonden verrutschten im Herzgewebe, die Wunde wollte nicht richtig heilen und so verlor ich aufgrund der vielen Fehlzeiten fast meinen damaligen Job. Ich weiß nicht, woher ich die Kraft für all das nahm. Ich nahm sie mir einfach, allerdings hatte ich ja auch keine andere Wahl. Nach meiner bisher letzten OP verlief endlich alles wie gewünscht und ich bewarb mich schließlich bei meinem jetzigen Arbeitgeber. Die Wogen glätteten sich und Ruhe kehrte ein, die so wichtig war.


Mit einer chronischen Erkrankung zu leben, bedeutet meist auch, immer wieder um die Sicherung der eigenen Existenz, Anerkennung der vorhandenen Einschränkungen und resultierende Hilfen kämpfen zu müssen. Fast ebenso häufig werden Auswirkungen der Erkrankung angezweifelt, Einschränkungen für geringer gehalten als sie wirklich sind. Zu oft werden Symptome nicht ernst genommen oder in verkehrte Richtungen geschoben. So muss man sich immer wieder erklären und trotz gesicherter Befunde um die eigene Glaubwürdigkeit ringen. Wenn die chronische Erkrankung zudem selten ist, kommen oft lange Reisewege zu sehr wenigen spezialisierten Ärzten hinzu, für die man nicht selten mehrere Monate Terminwartezeit hinnehmen muss. Diese „Nebenschauplätze“ kosten unglaublich viel Kraft und belasten mich persönlich viel mehr als das Leben mit meiner Erkrankung selbst.


Wir alle hatten gehofft, meinem Herzen mit dem Schrittmacher ausreichend Unterstützung zu bieten, denn ich gewann deutlich an Lebensqualität zurück. Leider kamen jedoch neue Rhythmusstörungen hinzu und immer wieder stellten sich vor allem in den frühen Morgenstunden Druckgefühl und Brennen im Brustkorb, Kurzatmigkeit, Herzklopfen und ziehende Schmerzen in der Brust ein, die bis in den linken Arm und zum Kiefer ausstrahlten. Da bei mir bekannt war, dass meine Gefäße zu Verkrampfungen neigen, wurde die Diagnose einer Prinzmetal Angina gestellt, eine Sonderform der Angina pectoris, bei der die Herzkranzgefäße zeitweise verkrampfen und durch die vorübergehende Minderdurchblutung im schlimmsten Fall ein Herzinfarkt droht. Um dies zu verhindern, bekam ich ein Medikament für den Bedarfsfall, das die Gefäße wieder weitstellt.


Die Rhythmusstörungen beobachteten wir weiter bis ich im Herbst vergangenen Jahres mitten in der Nacht mit Herzrasen und Luftnot erwachte. Ich lag auf dem Rücken, spürte, dass mein Herz nur zitterte, aber nicht richtig schlug und hatte das Gefühl zu ersticken. Ich musste aus dieser Position raus, versuchte, mich zu drehen, aber es ging nicht. Schlagartig hörte die Rhythmusstörung wieder auf und mein Herz werkelte vor sich hin als hätte es nie etwas anderes getan. Ich war irritiert, konnte es nicht einordnen, weil es neu war und nicht zu vergleichen mit allem, was ich bereits kannte. Ich spürte, dass etwas ganz und gar nicht stimmte und mir war vollkommen bewusst, dass ich umgehend zum Kardiologen musste. Es war ein tiefes, ganz sicheres Gefühl ohne jeden Zweifel.


Einige Tage später wurde mein Schrittmacher ausgelesen, da dieser über eine Aufzeichnungsfunktion für Hochfrequenzepisoden verfügt und ein Langzeit-EKG wurde ausgewertet, das ich in jener Nacht getragen hatte. Beides ergab eine sogenannte ventrikuläre Tachykardie (VT) oder Kammertachykardie. Kammertachykardien sind potenziell lebensbedrohlich, denn im Gegensatz zu einer einfachen Tachykardie, bei der das Herz zwar schnell schlägt, aber die Herzvorhöfe und die Herzkammern aufeinander abgestimmt arbeiten, schlägt das Herz während einer VT nicht mehr richtig. Die Herzkammern „zappeln“ unkoordiniert und oftmals in einer anderen Geschwindigkeit als die Herzvorhöfe. Der Herzmuskel bewegt sich chaotisch und kann somit das Blut nicht mehr zum Gehirn pumpen, um es mit Sauerstoff zu versorgen. Daher kann eine Kammertachykardie zum Tode führen, wenn sie nicht selbst stoppt oder wenn sie in Kammerflimmern übergeht. Man spricht dann vom plötzlichen Herztod.

Daher ist es bei dieser Form von Rhythmusstörungen wichtig, ihre Dauer genau zu ermitteln. Ab 30 Sekunden besteht eine Begründung zur Implantation eines Defibrillators. Meine erste Kammertachykardie dauerte 28 Sekunden. Wie sich eine solche Kammertachykardie anfühlt, ist schwer zu vermitteln, weil die allermeisten Menschen in ihrem gesamten Leben glücklicherweise nie eine haben werden. Allgemein gesagt – und so habe ich es später auch mehrfach erlebt – können sie bereits bei einer Dauer von fünf bis sechs Sekunden zu Symptomen einer drohenden Bewusstlosigkeit führen. Es geht also schnell. Sehr schnell.


Mit diesem Befund wurde ich stationär aufgenommen und blieb für etliche Untersuchungen neun Tage an der Überwachung einschließlich eines kurzen Aufenthaltes auf der Intensivstation. Nichts brachte eine Erklärung für die VT. Auch eine vertiefende Untersuchung auf erblich bedingte Herzrhythmusstörungen ergab nichts. Als ich entlassen wurde, sprach man ein Autofahrverbot aus und passte mir eine LifeVest an – eine Defibrillatorweste, die im Falle einer erneuten Kammertachykardie einen Schock abgeben konnte und damit mein Leben retten sollte.


Ein Vertreter der Herstellerfirma kam zu mir ins Krankenhaus, schulte mich mehr als eine Stunde lang im Umgang mit der LifeVest und programmierte sie auf mich. Sie bestand aus einem Textilteil, drei Defibrillatorplatten im Rücken und unter der linken Brustseite, mehreren EKG-Elektroden zur Überwachung des Herzrhythmus, einem Recorder, einer Basisstation und zwei austauschbaren Akkus die im Wechsel in der Basis luden oder im Recorder steckten. Die Weste und konnte verschiedene Warn- und Alarmtöne abgeben, wenn eine Komponente fehlerhaft funktionierte oder die Daten nicht schlüssig erschienen. Jede Nacht übertrug der Recorder seine gemessenen Daten an die Basisstation, von der aus sie an den Hersteller übertragen wurden und im Ernstfall von dort abgerufen werden konnten. Der Vertreter spielte mir auch das Signal vor, das bei einer Kammertachykardie ausgesendet würde. Es war ein ohrenbetäubendes Geräusch, das in seiner Art und Lautstärke einem Rauchmelder an der Zimmerdecke sehr ähnlich war.


Einzig und allein ich selbst durfte nun den akustischen Anweisungen des Gerätes folgen, denn im Ernstfall hing davon ab, ob der Defibrillator einen Schock abgeben würde oder nicht. Die Weste war durch die Metallplatten und die dicken Elektroden recht unbequem und lag eng am Brustkorb an. Trotzdem gewöhnte ich mich einigermaßen daran, auch wenn das Atmen durch die Enge anstrengend war und auch richtig schlafen, konnte ich während dieser Zeit nicht. Ständig drückte etwas, aber es diente meiner Sicherheit. Pro Tag konnte ich für insgesamt maximal 60 Minuten die Weste ablegen, um zu duschen oder um die elektronischen Komponenten aus der einen Textilweste herauszunehmen und in ein Ersatzexemplar einzufügen, damit die jeweils andere gewaschen werden konnte. Der Recorder, der an einem Gurt befestigt war, war recht schwer und ich bekam vom Tragen Verspannungen und Schmerzen in der Schulter- und Nackenmuskulatur. Die größte Unsicherheit bereitete mir allerdings der Alarm. Ich hatte Angst, dass dieser nachts fehlerhaft losging und mich aus dem Schlaf reißen und erschrecken würde. Glücklicherweise gab es einen solchen Fehlalarm nicht. Auch keinen echten Alarm. Die LifeVest trug ich einen Monat lang 24/7, bis ich sie wieder abgeben konnte.


Alles war ruhig geblieben. Mein Herz verhielt sich völlig normal. Erleichterung machte sich breit – bis die Rhythmusstörung zwei Monate nach der ersten Episode erneut auftrat

Alles war ruhig geblieben. Mein Herz verhielt sich völlig normal. Erleichterung machte sich breit – bis die Rhythmusstörung zwei Monate nach der ersten Episode erneut auftrat und nun feststand, dass es keine verirrte Aktion meines Herzens gewesen war. Keine Eintagsfliege, kein unglücklicher Zufall.


Schlussendlich habe ich seither mehrere Episoden dieser gefährlichen Rhythmusstörungen erlebt und mit jeder wuchs meine Verunsicherung. Es war unheimlich, nicht vorhersehbar, nicht vermeidbar, beängstigend. So wurde entschieden, meinen Schrittmacher um eine zusätzliche Defibrillatorfunktion zu erweitern. Ein solches kombiniertes System bezeichnet man als ICD (Implantierbarer Cardioverter-Defibrillator). Der ICD wird mir Sicherheit geben und mich vor dem plötzlichen Herztod schützen. Trotzdem schaue ich mit gemischten Gefühlen auf die bevorstehende OP, denn die Schrittmacher-Eingriffe brachten seinerzeit viele Schwierigkeiten mit sich. Ich wünsche mir, dass diesmal alles klappt und es keine neuen Komplikationen geben wird. Ich weiß, dass die Schock-Elektrode mein Leben retten, aber auch viel Unheil anrichten kann, wenn sie zum verkehrten Zeitpunkt oder grundlos auslöst. Denn im Gegensatz zur LifeVest wird der implantierte Defibrillator mich nicht vorwarnen und mir nicht die Gelegenheit geben, den Stromstoß zu verhindern, wenn ich ihn gar nicht brauche. Ich versuche, diesen Gedanken beiseite zu schieben und davon auszugehen, dass alles so funktionieren wird wie es sein soll.


Mir hilft der Gedanke, dass der Eingriff wegen meiner besonderen Voraussetzungen durch das EDS an einem Zentrum durchgeführt wird, das zwar 200 km von meinem Wohnort entfernt ist, aber die dortigen Kardiologen viel Erfahrung mit EDS haben und so das Risiko für Komplikationen vielleicht geringer ist. Der Gedanke an den ICD ist über mehrere Monate gereift, ich konnte abwägen, in mich hineinhorchen, meiner inneren Stimme Zeit lassen. Deshalb fühle ich mich gefestigt und sicher, dass diese Entscheidung richtig ist – und dennoch ist der Gedanke an einen Defibrillator auch surreal. Menschen, die einen Defi brauchen, sind schwer herzkrank und können ohne ein solches System jederzeit am plötzlichen Herztod versterben. Zu diesen Menschen dazu zu gehören, ist für mich nicht wirklich greifbar und trotzdem wahr.


Trotz allem hadere ich nicht mit mir, obwohl ich inzwischen Vieles aufgeben musste und nicht weiß, wohin mich die Zukunft führt. Mein privates und berufliches Umfeld ist mit den Jahren ein anderes geworden. Arztbesuche, Klinikaufenthalte, Behördensachen gehören längst zu meiner „Normalität“. Ausgesucht habe ich mir das nicht, aber ich lebe damit, mache das Beste draus und habe ein tolles Umfeld, das mich sehr unterstützt. Ich engagiere mich für mehr Aufklärung über EDS & Co., schreibe seit einiger Zeit an meinem zweiten Buch und bin dankbar, in diesem Jahrhundert und an diesem Ende der Welt zu leben.


Das Leben ist sehr wertvoll und nichts darin ist selbstverständlich. Es lohnt sich, den Blick mit offenen Augen auch auf die kleinen Dinge zu richten. In ihrer Summe können sie Großes bewirken. Hört auf euer Herz, vertraut ihm und behütet es. Es hat viel Gutes verdient.

 

Wir danken Martina sehr HERZlich für diese persönliche Geschichte, aus der man auch sehr viel lernen kann.

Habt auch ihr eine Herz-Geschichte erlebt und möchtet andere daran teilhaben lassen? Kontaktiert uns hier! Ihr könnt unten auch gerne ein Kommentar hinterlassen! ♡♡♡